©® Copyright and web design Studio Medical Journal of Montenegro 2013

Conservative treatment of opmalocela

Lidija Banjac1, Irena Marić1, Arif Bajmak1


1Institute for Child disease, Clinical center of Montenegro, Montenegro


Corresponding author Lidija Banjac Street Ðoka Miraševića M1 53/7, 20000 Podgorica, Montenegro. Tel: +382 (0)20- 246 651 E-mail: drbanjac@t-com.me"


Medical Journal of Montenegro 2013;1(1): doi:10.5937/cma1-2839


Received: 05 November 2012
Accepted: 14 January 2013
Published: 15 february 2013


Abstract

Backgound The initial treatment in maternity ward is very important when dealing with omphalocele. A newborn should be bandaged with sterile gauze which are soaced with physiologic solution. It is also necessary to place a nasogastric sonda, making an intravenous line in order to start immediate intravenous rehidration and antibiotic prophylaxis. Beside surgical treatment, conservative treatment is prefered lately.

Case report A newborn is transferred from maternity ward, immediatly after birth. A big beg is visible on a central part of a front abdominal wall (omphalocele), covered with intact transparent membrane, fiued with abdominal organs. On the lower part of omphalocele there is the beginning of a navel cord. Conservative treatment was based on membrane toilet and active tracing with associated close and distant anomalies. The purpose of “conservative“ treatment of omphalocele turn into ventral hernia by which an ultimate surgery is postponed.

Conclusion Omphalocele with perforated membrane is an acute, urgent condition which demands instant surgical treatment. Omphalocele with and intact memrane should be treated in a conservative way. The main aim of the treatment of omphalocele with an intact membrane is prevention of the membrane rupture, loss of fluid, electrolyte, and heat, as well as prevention of an infection in order to omphalocele turn into ventral hernia in the best possible way


Key words: Surgery, Abdominal Wall, Neonatal Nursing, Peritoneal Cavity, Hernia Ventral, Membranes.


Konzervativni tretman omfalocele

Sažetak

Uvod Kod liječenja omfalocele je bitan inicijalni tretman u porodilištu. Novorođenče treba previti sterilnim gazama, natopljenim fiziološkim rastvorom. Neophodno je i plasiranje nazogastrične sonde, uspostavljanje intravenske linije, da bi se odmah počelo sa iv rehidracijom i antibiotskom profilaksom. Pored hirurškog liječenja, u posljednje vrijeme se preferira konzervativni tretman.

Prikaz slučaja Novorođenče premješteno iz porodilišta, neposredno nakon rođenja.Na srednjem dijelu prednjeg trbušnog zida vidljiva velika kesa (omfalocela), prekrivena providnom intaktnom opnom, ispunjena trbušnim organima. Na donjem dijelu omfalocele nalazi se polazište pupčanika. Konzervativni tretman podrazumijevao je toaletu opne i aktivno traganje za udruženim bližim ili udaljenim anomalijama. Cilj “konzervativnog“ tretmana je prevođenje omfalocele u ventralnu herniju, čime se odlaže definitivna operacija.

Zaključak Omfalocela sa perforiranom opnom je akutno, urgentno stanje koje zahtijeva neodložan, hirurški tretman. Omfalocelu sa intaktnim opnama treba tretirati konzervativno. Tretman omfalocele sa intaktnim opnama ima za cilj prevenciju rupture opne, sprečavanje gubitka tečnosti, elektrolita i toplote, kao i prevenciju infekcije, da bi se na najbolji način omfalocela prevela u ventralnu herniju


Uvod

Omfalocela je anomalija razvoja, nastaje kao rezultat poremećaja organogeneze (5-10 nedjelja), što uzrokuje kongenitalnu hernijaciju organa trbušne duplje kroz centralni defekt trbušnog zida u mešak amnionskih omotača (3).

Veličina sakusa varira od 2-20 cm. Omotač omfalocele čine peritoneum i amnionska membrana. Omotač je vrlo tanak i može rupturirati in utero ili za vrijeme porođaja. U početku je transparentan, ali se brzo zamuti i pojavljuju se mjesta nekroze (2).

Prvi opis omfalocele dao je Ambrois Pare 1634. godine, a Benson je 1949. godine predložio da se ova anomalija nazove omfalocela.

Etiologija omfalocele nije poznata.

Incidenca je 1-3 na 6000 živorođene djece. Češće obolijevaju muška novorođenčad i taj odnos je 1,5 : 1 (3).

Tipična omfalocela je centralno postavljena. Prema lokalizaciji se dijele na gornje, srednje i donje. Kod gornjih omfalocela, baza omfalocele je postavljena superiorno, a ishodište pupka kaudalno. Od udruženih anomalija česti su defekti na srcu i dijafragmi. Kod srednjih omfalocela ishodište pupka polazi od sredine amnionske kupole, a praćene su gastrointestinalnim anomalijama. Kod donjih je pripoj pupčanika superiorno, a baza omfalocele kaudalno i praćene su urogenitalnim defektima.

Prenatalna dijagnoza postavlja se ultrazvučnom sonografijom. Postnatalna dijagnoza je laka. Diferenciranje između gastrošize i rupturirane omfalocele bazira se na centralno postavljenom otvoru kod omfalocele, ostacima amnionske kese, neinduriranim crijevima i udruženim anomalijama, koje su češće kod omfalocele.

Incidenca udruženih anomalija je visoka. Prema Grossu, taj procenat je veći od 50 odsto. Od udruženih anomalija dominiraju anomalije digestivnog sistema, kardiovaskularne anomalije, urogenitalne i anomalije skeletnog sistema. Oko 10 odsto novorođenčadi sa omfalocelom ima Beckwith-Wiedemannov sindrom, koji čine omfalocela, makroglosija, gigantizam, hipoglikemija.

Kod liječenja omfalocele bitan je inicijalni tretman u porodilištu. Pupčanik treba kod svih omfalocela podvezati najmanje 10cm od njegovog jasnog početka. Ako su opne intaktne, manji su problemi gubitka tečnosti i toplote u odnosu na rupturiranu omfalocelu i gastrošizu, ali u svakom slučaju, novorođenče previti sterilnim gazama natopljenim fiziološkim rastvorom. Neophodno je i plasiranje nazogastrične sonde, uspostavljanje intravenske linije, da bi se odmah počelo sa iv rehidracijom i antibiotskom profilaksom. Transport se obavlja u portabl-inkubatoru do najbližeg centra za zbrinjavanje hirurškog neonatusa. Inače, pored hirurškog liječenja u posljednje vrijeme se preferira konzervativni tretman (1).


Prikaz slučaja

Novorođenče premješteno iz porodilišta, neposredno nakon rođenja, zbog omfalocele. Majka zdrava, 29 godina, trudnoća prva, kontrolisana, urednog toka. Prenatalni pregledi (ultrazvučni) nisu ukazivali na postojanje anomalija ploda. Zbog patološkog CTG-a trudnoća završena carskim rezom u 37-oj nedjelji gestacije, PTM 2900gr, Apgar score nije određivan. Neposredno po rođenju, zbog sumnje na omfalocelu sa perforiranom opnom, transport organizovan i najavljen kao “hitan“ transport hirurškog neonatusa.

Na prijemu novorođenče blijedo, površnih respiracija, hipotonično, oskudne motorike. (slika 1).

Slika 1. Na srednjem dijelu prednjeg trbušnog zidu velika kesa (omfalocela), veličine dječje glave, prekrivena providnom, intaktnom opnom, ispunjena trbušnim organima (konvolute crijeva, slezina). Na donjem delu omfalocele nalazi se polazište pupčanika, dok u srednjem dijelu opna formira kesicu ispunjenu seroznom tečnošću

Po prijemu nakon pregleda (neonatolog, hirurg) potvrđena je dijagnoza omfalocele, (sa intaktnom opnom) otklonjena sumnja da se radi o perforiranoj opni i zauzet stav o daljem konzervativnom tretmanu omfalocele, uz aktivno traganje za mogućim pridruženim anomalijama.

Konzervativni tretman podrazumijevao je toaletu opne (fiziološkim rastvorom i 10 odstopovidonom) i previjanje sterilnim gazama natopljenim fiziološkim rastvorom, da bi se spriječilo brzo sušenje i prskanje opne. (slika 2).

Slika 2. Opna se postepeno sasušuje, nastavlja se toaleta rastvorom povodon joda, bez previjanja.

Cilj ovakvog “konzervativnog“ tretmana je prevođenje omfalocele u ventralnu herniju, čime se odlaže definitivna operacija do uzrasta od 3 do 4 godine.

Aktivno traganje za udruženim bližim ili udaljenim anomalijama podrazumijevalo je pregled kliničkog genetičara, kardiologa, oftalmologa, kardiotipizaciju, EHO abdomena i bubrega, EHO CNS-a, EHO kukova, rutinske laboratorijske i bakteriološke pretrage.

Novorođenče na prijemu (nakon uzetih laboratorijskih i bakterioloških nalaza), smješteno u izoletu, uključena iv infuzija i empirijska antimikrobna terapija, radi se redovna toaleta opne.

Nakon “zakašnjele“ pojave prve stolice, započelo se sa obazrivim enteralnim unosom, malim obrocima na naso-gasatričnu sondu. Početak hranjenja obilježila je intermitentna intolerancija, koja se ispoljavala vraćanjem zelenog sadržaja na sondu ili rijetko povraćanjem. Nakon produžene, inicijalne intolerancije, u drugom dijelu hospitalizacije novorođenče toleriše ishranu na flašicu, potom i podoj, ne povraća, stolice uredne.

Lokalno, u početku providna opna omfalocele postaje neprovidna, suva, smanjuje se povlačeći okolnu kožu, koja ubrzano raste po obodu omfalocele (slika 3) i postepeno pokriva cijelu omfalocelu, formirajući ventralnu herniju.

Slika 3. "Sušenje" opne omfalocele.

Kada se sasušena opna (izgeda tvrde kruste) smanjila do veličine 4x4cm, aktivno je sljuštena, a u daljem toku plaža granulacionog tkiva, koja se nalazila ispod kruste, smanjuje se i nestaje. Novorođenče tada na prednjem trbušnom zidu ima ventralnu herniju, pokrivenu kožom (slika br. 4).

Slika 4. "formiranje" vrntralne hernie.

Sem retencije testisa i ingvinalne hernije nisu evidentirane pridružene anomalije.


Diskusija

Veličina omfalocele umnogome određuje da li će tretman biti hirurški ili konzervativni. Male omfalocele se zatvaraju urgentnim hirurškim tretmanom, a velike konzervativnim tretmanom sa kasnijom reparacijiom ventralne kile (7). Pored standardnog tretmana, u posljednje vrijeme se primjenjuje i metoda trakcije za pupčanu vrpcu sa kompresijom, ali uz mišićne relaksanse i ventilaciju (5). Primjena rastvora srebra-sulfadiazina smanjuje procenat komplikacija (4).

BioMed Central (BMC) je komercijalna .... arhiviraju se u PubMed Centralu.


Zaključak

Omfalocela sa perforiranom opnom je akutno, urgentno stanje koje zahtijeva neodložan, hirurški tretman. Međutim, omfalocelu sa intaktnim opnama treba pokušati tretirati konzervativno. Tretman omfalocele sa intaktnim opnama treba da ima za cilj prevenciju rupture opne, sprečavanje gubitka tečnosti, elektrolita i toplote, kao i prevenciju infekcije, kako bi se na najbolji način omfalocela prevela u ventralnu herniju. U okviru tretmana omfalocele, značajno je i aktivno traganje za pridruženim anomalijama.


Literatura

1. Baoree, M.M., Kala P.C. and Vijay, S.K. Exomphalos. Indian J. Pediatr. 1998; 45: 239.

2. Hutson J, Jones W. Omphalocele. Cl. Pediatr Surg. 2008; 17:6.

3. Krstić Z. i sar. Osnovi dečje hirurgije..U: Krstić Z.ur.Kongenitalni defekti prednjeg trbušnog zida. Beograd: BmG 1993. 184-90.

4. Lee SL. Initial nonoperative management and delayed closure for tretment of gigant omphaloceles. J Pediatr Surg. 2006; 41 (11):1846.

5. Morabito A. Traction – compresion - closure for exomphalos major. J Pediatr Surg. 2006: 41(11): 1850.

6. Sinha S.C., Yadn F.L. Exomphalos, an analysis of 22 cases. Indian J. Pediat 1981;48: 611-4.

7. Wakhlu A. The management of exomphalus. J Pediatr Surg 2000; 35(1):73.

8. Zivković M.S. Omfalocele i gastrošize A. Medica Pediatr. 1998; 2:2, 649-76.

9. Zivković M.S., Unusual Cases Of Gastroschisis and Omphalocele, British Association Of Pediatric Surgeons. XLII Anual International Conress; Sheffield, 1995. 47-9.